Grand oral du bac : La maladie de Parkinson

« LES NE�K@;P EN CA�P La maladie de Parkinson est une maladie neurologique évolutive qui se manifeste principalement par une détérioration progressive des fonctions motrices.

À terme, elle conduit à une perte totale d'autonomie.

Caractérisée par la dégénérescence prématurée de certaines cellules du cerveau, c'est la maladie neurodégénérative la plus répandue après la maladie d'Alzheimer et la deuxième cause de handicap moteur chez l'adulte après les accidents vasculaires cérébraux.

On estime à environ 4 millions le nombre de personnes atteintes par la maladie dans le monde.

Touchant les hommes et les femmes (les hommes sont les plus touchés), elle atteint près de 2 % des personnes de plus de 60 ans.

L'origine de la maladie est encore aujourd'hui inconnue et, s'il existe des traitements efficaces des symptômes, il n'existe actuellement aucun traitement curatif.

UNE TRIADE DE SYMPTÔMES Les manifestations de la maladie de Parkinson se situent essentiellement sur le plan moteur.

C'est James Parkinson, médecin anglais, qui décrivit pour la première fois la maladie en 1817 dans un essai intitulé « The shoking Poisy».

Le titre de cet essai, littéralement « la paralysie agitante », illustre bien les manifestations de la maladie.

Le début de la maladie est insidieux : réduction d'activité, fatigabilité anormale, douleurs mal localisées, difficultés d'écriture, tremblement.

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Progressivement la maladie va se caractériser par trois symptômes principaux.

HYPERTONIE Les patients présentent une rigidité des membres ou hypertonie, c'est-à­ dire une contraction des muscles involontaire et exagérée.

La rigidité se manifeste par une résistance lorsque le médecin tente d'étirer les membres (bras, jambes) du patient même si celui-ci est le plus relâché possible.

Cette résistance se renforce souvent par à-coups suivis de brefs relâchements rendant les mouvements discontinus (d'où le nom de " phénomène de la roue dentée»).

Cette rigidité handicape beaucoup les patients qui perdent leur aisance de mouvement Les patients présentent également une akinésie (du grec kinêsis, mouvement), c'est-à-dire une difficulté dans l'initiation de mouvements volontaires.

t:akinésie se remarque généralement dans un premier temps au niveau de l'écriture du patient qui devient plus difficile et de taille réduite (on parle de micrographie).

Même pour les mouvements les plus courants et les plus automatiques, tels que la marche, les patients se trouvent bloqués et n'arrivent pas à initier le premier mouvement À l'Initiation de la marche, l'attitude du patient parkinsonien est caractéristique : le dos est courbé en avan� genoux et coudes demi fléchis, la marche est caractérisée au démarrage par des Les trois grands symptômes Rigidité des membres, inclinaison de l'ensemble du corps Mouvement lent et régulier (4 à 6 par seconde) Marche à petits pas, piétinements piétinements sur place puis des petits pas avec l'impression que les pieds sont " collés » au sol.

Paradoxalement, la présence d'un obstacle devant le patient permet parfois de faciliter la marche.

D'autre part, il apparaît que lorsque le patient parkinsonien s'aide du regard en fixant ses pieds l'Initiation de la marche est rendue plus facile.

Les patients parkinsoniens présentent une perte de leurs mouvements automatiques et inconscients : chaque mouvement doit être commandé consciemment.

Les personnes atteintes par la maladie de Parkinson sont donc très limitées dans leurs mouvements d'où le terme de paralysie employé par James Parkinson.

Les mouvements, lorsqu'ils sont réalisés, sont généralement lents et de faible amplitude.

Les malades présentent un aspect figé avec un visage inexpressif et une parole lente, mal articulée et monotone.

TIEMBL.!MENT A la rigidité et l'akinésie s'ajoute un troisième symptôme qui est probablement le plus caractéristique de la maladie de Parkinson pour le profane : le tremblement.

Nous avons en effet tous en tête l'image du tremblement de la main de la personne atteinte de maladie de Parkinson.

C'est un mouvement lent et régulier (4 à 6 Hertz) qui intéresse l'extrémité des membres (mains, pieds) et qui se manifeste au repos c'est-à-dire en dehors de tout mou­ vement.

Au niveau de la main, le trem­ blement parkinsonien fait penser à un mouvement d'émiettement.

Il est particulièrement marqué lorsque le patient maintient une position telle que les bras tendus et se renforce lors d'émotions ou d'efforts de concentration.

Il diminue lors du mouvement et disparaît même pendant le sommeil.

Le tremblement n'est pas réellement handicapant pour les mouvements mais entraîne plus une gêne sociale.

UNE INTENSITÉ VAAIABLE Bien que ces trois symptômes caractérisent la maladie de Parkinson, leur intensité respective peut varier d'un patient à un autre et l'on peut ainsi observer des malades très akinétiques mais peu ou pas trembleurs, et inversement.

De plus, à ces trois symptômes principaux peuvent s'associer des troubles posturaux qui rendent fragile l'équilibre lorsque les malades sont debout On observe également chez certains patients des troubles psychiques et des atteintes intellectuelles.

Les patients présentent en effet souvent des troubles de la mémoire, des difficultés à adapter leur comportement à des situations nouvelles.

La moitié des malades développent également une dépression et, à des stades avancés, la maladie peut s'accompagner de troubles mentaux ou de démences.

SYNDROMES PARKINSONIENS Ces différents symptômes (dits extrapyramidaux) qui caractérisent la maladie de Parkinson ne sont pas pour autant spécifiques de celle-ci et se retrouvent dans diverses pathologies regroupées avec la maladie de Parkinson sous le nom de syndromes parkinsoniens.

La majorité des syndromes parkinsoniens, à l'exception de la maladie de Parkinson, ont une origine connue.

Ils peuvent en effet être consécutifs à une encéphalite, à d'autres maladies neurodégénératives (paralysie supranucléaire progressive ...

), à certaines maladies métaboliques (maladie de Wilson ...

), à des lésions ou traumatismes cérébraux (comme chez certains boxeurs) ou être d'origine médicamenteuse (prise de neuroleptiques) ou toxique.

La maladie de Parkinson est dite idiopathique par comparaison à ces syndromes parkinsoniens qui ont une origine connue.

Le diagnostic de la maladie de Parkinson se fait par examen clinique et ne peut être établi que lorsque toutes ces causes ont pu être écartées.

Néanmoins, le seul critère de certitude du diagnostic de la maladie de Parkinson est la présence d'une dégénérescence cellulaire spécifique dans le cerveau.

DÉGÉNÉRESCENCE DE NEURONES SPÉCIFIQUES NEURONES DOPAMINEIGIQUES Les symptômes de la maladie de Parkinson sont la conséquence de la dégénérescence de certaines cellules nerveuses du cerveau.

Ces neurones se localisent dans une région particulière située à la base du cerveau et appelée substance noire.

Ils produisent de la dopamine (on les appelle pour cela neurones dopaminergiques).

La dopamine est un neurotransmetteur ou neuromédiateur, c'est-à-dire une sorte de message chimique qui permet la " communication » entre les neurones.

La dopamine est synthétisée et libérée par les neurones dopaminergiques et va se fixer sur des récepteurs qui lui sont spécifiques, sur d'autres neurones.

En se fixant sur les récepteurs, la dopamine module l'activité des neurones.

Dans les conditions normales, les neurones de la substance noire libèrent de la dopamine dans plusieurs régions du cerveau qui sont impliquées dans le contrôle du mouvement et en particulier dans une région appelée le striatum.

Dans la maladie de Parkinson, la dégénérescence des neurones de la substance noire entraîne la diminution de la libération de dopamine dans ces régions cérébrales et la perturbation de l'activité des neurones.

C'est la modification d'activité de ces neurones qui conduit aux symptômes de la maladie.

La présence d'une dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire est l'élément qui permet de certifier le diagnostic de maladie de Parkinson.

Néanmoins, jusqu'à une période récente, celle�
q n'était observable que par un examen anatomo-pathologique après le décès du patient.

Depuis les années 90, avec le développement. »