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Le Mongolisme

Publié le 16/05/2020

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« 1 / 2 Mongolisme 1 Chez l'individu atteint, le mongolisme correspond a ('as- sociation d'une serie de particularites physiques et d'une deficience mentale de degre variable.

Dealt en 1866 par Langdon Down (qui lui donna ce nom dans le cadre d'une classification raciaie dont it fut l'un des rares defenseurs), le mongolisme connaft un regain d'actualite depuis qua les antibiotiques ont prolongs fortement la vie des mongo- liens. 2 La cause du mongolisme, longtemps inconnue, a ate decouverte en 1959 par Lejeune, Turpin et Gauthier : II s'agit d'une aberration chromosomique *(presence d'un chromosome en surnombre) qui eclaire de facon nouvelle toutes les connaissances déjà acquires sur le mongolisme. 3 Le mongolisme affecte toutes les populations humaines avec une frequence probable de deux mongoliens pour 1 000 babes.

Diirerses estimations fixent le nombre des mongoliens en France entre 20 000 et 30 000. 4 Les signes physiques du mongolisme (visage aplati, nez Spate, ceil bride, langue souvent pendante, auriculaire court et incurve, une seule ligne palmaire transverse a Ia main, membres courts, etc.), bien qu'aucun d'entre eux ne soit necessairement attaché au mongolisme, donnent a I'individu chez qui ils se presentent en grand nombre un aspect general fres caracteristique.

La plupart de ces signes semblent correspondre la survivance, awes Ia naissance, de fornies propres au foetus.

D'apres cette conception, le sujet atteint serait un etre viable qui n'aurait cependant pas accompli toutes les transformations du daveloppement embryonnaire. 5 Sauf de rares cas atypiques et du reste douteux, le deficit intellectuel est generalement important et tend a s'aggraver avec rage.

S'il faut se garder de croire au miracle d'une normalisation de !Intelligence dont aucune Mongolisme 1 Chez l'individu atteint, le mongolisme correspond à l'as­ sociation d'une série de particularités physiques et d'une déficience mentale de degré variable.

Décrit en 1866 par Langdon Down (qui lui donna ce nom dans le cadre d'une classification raciale dont il fut l'un des rares défenseurs), le mongolisme connaît un regain d'actualité depuis que les antibiotiques ont prolongé fortement la vie des mongo­ liens.

2 La cause du mongolisme, longtemps inconnue, a été découverte en 1959 par Lejeune, Turpin et Gauthier : il s'agit d'une aberration chromosomique (présence d'un chromosome en surnombre) qui éclaire de façon nouvelle toutes les connaissances déjà acquises sur le mongolisme.

3 Le mongolisme affecte toutes les populations humaines avec une fréquence probable de deux mongoliens pour 1 000 bébés. Diverses estimations fixent le nombre des mongoliens en France entre 20 000 et 30 000.

4 Les signes physiques du mongolisme (visage aplati, nez épaté, œil bridé, langue souvent pendante, auriculaire court et incurvé, une seule ligne palmaire transverse à la main, membres courts, etc.), bien qu'aucun d'entre eux ne sort nécessairement attaché au mongolisme, donnent à l'individu chez qui ils se présentent en grand nombre un aspect général très caractéristique.

La plupart de ces signes semblent correspondre à la survivance, après la naissance, de formes propres au fœtus.

D'après cette conception, le sujet atteint serait un être viable qui n'aurait cependant pas accompli toutes les transformations du développement embryonnaire.

5 Sauf de rares cas atypiques et du reste douteux, le déficit intellectuel est généralement important et tend à s'aggraver avec l'âge.

S'il faut se garder de croire au miracle d'une normalisation de l'Intelligence dont aucune 2 / 2. »

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