Prusiner, Stanley B.

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Prusiner, Stanley B. - sciences et techniques.
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PRÉSENTATION

Prusiner, Stanley B., (1942- ), neurologue et biochimiste américain lauréat du prix Nobel de physiologie ou médecine de 1997, connu pour avoir découvert les prions.

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ÉTUDES ET CARRIÈRE

Né à Des Moines (Ohio), Prusiner commence ses études de médecine à l'université de Pennsylvanie, puis effectue, de 1968 à 1974, son internat de médecine à la University of California, San Francisco (UCSF). Il se spécialise en biochimie, neurologie
et virologie, disciplines qu'il enseigne ensuite alternativement, à partir de 1974, au sein de cette même université -- il y occupe le poste de professeur de biochimie à partir de 1988.
Parallèlement à son activité d'enseignant, Prusiner mène des activités de recherche sur l'agent infectieux responsable de la tremblante du mouton et, plus généralement, des encéphalopathies spongiformes (maladies dégénératives de l'homme et
d'autres animaux à sang chaud, se traduisant par des altérations du système nerveux central donnant au cerveau un aspect « en éponge «). En 1999, il fonde dans le cadre de l'UCSF l'Institute for Neurodegeneratives diseases (institut pour les
maladies neurodégénératives), dont il est le directeur.

3 LA DÉCOUVERTE DES PRIONS
3.1 Premières recherches
Prusiner s'intéresse aux encéphalopathies spongiformes dès 1972, alors qu'il n'a pas encore achevé son internat -- à l'origine de cette orientation, le décès d'une de ses patientes atteinte de la maladie de Creutzfeldt-Jacob, dont on ne connaît pas à
l'époque l'agent responsable. Parmi les diverses théories proposées, l'une postule l'infection par un virus atypique, un « virus lent « qui ne serait pas reconnu par le système immunitaire (hypothèse aujourd'hui invalidée), et une autre, beaucoup plus
marginale, l'infection par un agent dépourvu de matériel génétique. Or, tous les agents infectieux connus à l'époque (virus, bactéries, parasites) renferment, de même que tous les êtres vivants, du matériel génétique sous forme d'ADN ou d'ARN ( voir
acides nucléiques).
Dès 1974, Prusiner monte un laboratoire destiné à l'étude d'une autre encéphalopathie spongiforme, la tremblante du mouton, afin de découvrir le type d'agent infectieux impliqué. Ses expériences mettent alors en évidence la présence de protéines
dans les tissus atteints, sans qu'aucun acide nucléique ne puisse être décelé.

3.2

La théorie du prion

Prusiner soutient alors la thèse que l'agent causal des encéphalopathies spongiformes serait d'un type inconnu jusqu'alors, en fait une simple protéine. En 1982, disposant de suffisamment de résultats expérimentaux pour étayer ses affirmations, il
publie un article présentant sa « théorie protéique «, et propose le mot prion (pour proteinaceous infectious particle, « particule protéique infectieuse «).
La communauté scientifique reste dubitative, voire franchement sceptique. Mais aucune équipe de recherche ne parvient à découvrir les acides nucléiques qui pourraient mettre en défaut la théorie protéique. Enfin, en 1983, l'équipe de Prusiner isole
la protéine prion.
Après plusieurs années de nouveaux travaux, notamment pour élucider la composition de la protéine en acides aminés et cloner le gène correspondant, le concept de prion est finalement accepté par la plupart des scientifiques, même si la
démonstration formelle qu'une protéine peut être, seule, un agent infectieux, n'est apportée qu'en 2004 -- par Giuseppe Legname (qui appartient au laboratoire de Prusiner à l'UCSF) et son équipe.
En récompense de ses travaux, Prusiner reçoit en 1997 le prix Nobel de physiologie ou médecine.
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