Qu'est-ce que la maladie de Hirschsprung ?

« Maladie de Hirschsprung Traitement de la maladie de Hirschsprung Quand consulter le médecin? Tout signe d'obstruction intestinale doit faire l'objet d'une consultation médicale.

En outre, il faut signaler au pédiatre un transit irrégulier ou difficile.

Que fait le médecin ? Les enfants sont apparem­ ment normaux à la nais­ sance mais 12 heures après le médecin peut déjà déceler un problème si l'enfant n'évacue pas le s matières fécales qui se sont accumulées dans l'intestin pendant la ges tation.

Environ un quart des enfants qui présentent une obstruction intestinale à la naissance sont atteints de la maladie de Hirschsprung .

Mais dans les cas moins extrêmes, la maladie n'est souvent décelée que bien plus tard.

Un quart des cas sont découverts à l'âge de 5 ans .

Lorsque la maladie est identifiée plus tardivement le médecin fait passer différents tests à l'enfant.

Il pratique un toucher rectal et effec tue une manométrie rectale pour dét erminer le type et le mode de contractions.

Le la vement baryté permet de déceler à la Mégacôlon congénital radiographie une dilatation du côlon.

Mais le diagnostic est toujours confirmé par une biopsie rectale qui .

permettra de s'assurer de l'absence de ganglions nerveux.

Quel est le traitement de la maladie de Hirschsprung ? Le seuJ traitement possible est la chirurgie .

Dans les cas graves, on pratique une colostomie temporaire, qui permet de trouver un débouché artificiel pour le côlon dans la paroi abdomi ­ nale par où les matières seront évacuées.

L'opération définitive est pratiquée lorsque le bébé a un poids suffisant (7,5 kg à 10 kg).

On enlève le seg­ ment rétréci de l'intestin et on raccorde les segments normaux.

La colostomie est alors refermée car l'intestin peut alors fonctionner normalement.

Que faire soi-même ? Il faut s'e n remettre au chirurgien qui détient seul la solution.

Quelle est l'évolution de la maladie de Hirschsprung ? Elle entraîne des douleurs abdominales aiguës et en l'absence de traitement elle provoque une déformation du cô l on et l'accumulation de matières fécales en amont du segment affecté .

Dans les cas graves, l'occlu­ sion peut être totale et entraîner la mort.

L'une des complications possibles est l'entérocolite, inflammation de l'intestin grê le et du côlon.

Il peut aussi y avoir perforation du segment affecté, le contenu se déversant dans la cavité abdominale.

La perforation intestinale peut entraîner une péritonite, inflamma­ tion très grave qui exige l'intervention chirurgicale immédiate et une antibiothérapie intensive.

La correction chirurgicale de la maladie de Hirschsprung est aujourd'hui une interven­ tion classique dont le taux de réussite est élevé.

La maladie de Hirschsprung est-elle dangereuse ? Oui, mais seulement en l'absence de traitement.

Dans les cas graves, la maladie peut mettre en jeu le pronostic vital surtout chez le nouveau-né.

Comment éviter la maladie de Hirschsprung ? Il n'existe aucun moyen de prévention .

Mais en cas d 'antécédents familiaux on peut consulter un généticien avant la grossesse .. »